Natula

Sezary sindromas

Sezary sindromas (syndroma Sezary) – tai odos T ląstelių limfomos variantas, kuriam būdinga universali eritrodermija, periferinių limfmazgių padidėjimas ir histologiškai nustatomas atipinių limfocitų infiltratas ir atipiški limfocitai kraujyje ir odoje.

Epidemiologija. Serga senyvi žmonės, dažniau vyrai.

Etiologija. Nežinoma. Kartais išskiriamas žmogaus T limfotropinis virusas.

Klinika. Viso kūno oda raudonai bronzinė, infiltruota, pleiskanoja. Intensyvi veido odos infiltracija pakeičia veido bruožus jis tampa panašus į liūto (facies leonina). Visi periferiniai limfmazgiai padidėję. Nepaprastai niežti. Iškrinta plaukai, padų, delnų oda suragėja. Jeigu pažeisti vidaus organai, bendroji būklė tampa sunki.

Eiga. Liga progresuoja, mirštama nuo prisidėjusios infekcijos.

Laboratoriniai tyrimai

Histopatologija. Patologinis procesas epidermio ir dermos sandūroje. Viršutiniame dermos sluoksnyje limfocitų, histiocitų ir Sezary ląstelių infiltratas. Sezary ląstelės panašios į Lutznerio ląsteles, tik didesnės. Epidermyje – Pautrier mikroabscesai, sudaryti iš Sezary ląstelių ir kitų mononuklearų.

Kraujas. Dažna leukocitozė. Tarp leukocitų yra 15-20 proc. Sezary ląstelių.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos, histologinio tyrimo duomenų. Reikia skirti nuo T ląstelių limfomos, eksfoliacinio dermatito.