Šeiminė gerybinė lėtinė pūslinė (pemphigus chronicus benignus familiaris) – tai paveldima, lėtinė, recidyvuojanti, dažniausiai natūralių raukšlių pūslinė ir pūslelinė liga.
Epidemiologija. Serga vienodai dažnai vyrai ir moterys. Susergama 15-30 metų.
Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, būdinga nereguliari geno penetracija. Galimas tonofilamentų ir desmosomų jungties defektas. Mechaniniai, cheminiai, fiziniai veiksniai (ultravioletiniai spinduliai) ir bakterijos (auksinis stafilokokas ir balkšvagrybiai) gali provokuoti odos bėrimą arba liga dėl jų gali paūmėti ar sunkiau būti gydoma.
Klinika. Iš pradžių atsiranda grupelės plokščių, pilnų serozinio skysčio pūslelių. Jos greitai suyra, o susidariusios erozijos pasidengia šašais. Skauda, niežti, peršti. Židiniai plečiasi, jų kraštai nelygūs, aiškiai atsiriboję nuo sveikų audinių. Bėrimui išnykus, lieka ryškesnių pigmentinių dėmių.
Lokalizacija. Dažniausiai beria kaklo šonus, pažastis, kirkšnis, lyties organų raukšles, po krūtimis, aplink išangę, rečiau – kitur.
Eiga. Trunka mėnesius ir metus be remisijų arba apmalšdama, išnykdama ir vėl pasikartodama.
Laboratoriniai tyrimai
Citologija. Tepinėliuose, padarytuose iš židinių turinio ir nudažytuose Gimzos būdu, randama akantolizinių ląstelių.
Tepinėlis. Nudažius Gramo būdu, randama bakterijų ir grybelių.
Bakteriologija. Pasėliuose iš židinių gausiai auga auksinis stafilokokas, balkšvagrybiai, rečiau – kita.
Histopatologija. Epidermyje – akantoliziniai plyšiai virš pamatinio sluoksnio, randama akantolizinių ląstelių, viršutinio epidermio sluoksnio diskeratozė. Dermos speneliai pailgėję, įsiterpę į epidermį, dengiami vien pamatinio sluoksnio.Tiriant elektroniniu mikroskopu, nustatoma akantolizė (tonofilamentai atsiskyrę nuo desmosomų).
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir citologinio, histologinio ir bakteriologinio tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo iššutimo, kandidamikozinio iššutimo, grybelinių ligų, vegetacinės pūslinės, vegetacinės piodermijos, plaukų maišelių keratozės.
