Sarkoidozė, S (sarcoidosis)– tai nežinomos etiologijos sisteminė epitelioidinėmis granulomomis pasireiškianti liga, kuri pažeidžia plaučių šaknų limfmazgius, plaučius, odą, akis ir kitus organus.
Skiriama:
- Ūminė S (mediastinumo limfadenopatija)
- Poūmė S (difuzinis plaučių margumas)
- Lėtinė S (plaučių fibrozė)
Visoms ligos stadijoms būdingi įvairios klinikinės išraiškos odos pokyčiai. Mazginė eritema būdinga ūminei sarkoidozei.
Epidemiologija. Suserga 30-50 m. amžiaus žmonės, vienodai dažnai vyrai ir moterys.
Etiologija. Nežinoma.
Klinika. Klinikinės odos sarkoidozės formos:
- lupus pernio;
- angiolupoides;
- miliarlupoides benignus;
- sarcoidosis circinaria;
- sarcoidosis nodularis;
- sarcoidosis cicatricea.
Visoms klinikinėms išraiškoms būdingas požymis – teigiami diaskopijos rezultatai (stikline mentele sukėlus anemiją išryškėja gelsva, „obuolių košės” spalva).
Lupus pernio – tai į nuožvarbas panašus veido išbėrimas. Iš pradžių atsiranda simetriškai išsidėsčiusių raudonai violetinių, kietokų, neskausmingų, mažiau ar daugiau iškilusių mazgų. Vėliau vystosi odos atrofija, išryškėja telangiektazija. Kartu esti rankų pirštų kaulų dauginių cistų (ostitis cistoides multiplex Jungling), diagnozuojamų rentgenologiškai.
Lokalizacija. Veido vidurys: nosis, skruostai, ausys.
Angiolupoides – tai lėtinė, dažniausiai moterų mazginė sarkoidozės forma, atsirandanti ant nosies šonų akinių atramos vietose. Simetriškai atsiranda neskausmingų, melsvai raudonų ar rudai raudonų mazgų, kuriems būdinga telangiektazija.
Lokalizacija. Nosies šonai ties vidiniais akių kampais.
Miliarlupoides benignus – tai 2-3 mm skersmens raudonai rusvos ar gelsvai raudonos, išsisėjusios ar susitelkusios grupelėmis papulės. Gyjant lieka depigmentacija ir atrofija.
Lokalizacija. Veidas, rankos, rečiau – liemuo.
Sarcoidosis circinaria – tai įvairaus dydžio, raudonai rusvų su violetiniu atspalviu, plokščių, susiliejusių papulių telkiniai, nykstantys iš centro. Gyjant lieka depigmentacija, atrofija, telangiektazija.
Lokalizacija. Veidas, galūnės.
Sarcoidosis nodularis – tai plokšti, raudonai rudi ar raudonai violetiniai, kietoki mazgai, gyjantys iš centro ir sukeliantys atrofiją.
Lokalizacija. Nosis, skruostai, ausys, kakta ir kitos vietos.
Sarcoidosis cicatricea – tai senuose randuose ir aplink atsirandantys neskausmingi prasišviečiantys raudonai gelsvi, vėliau raudonai rudi mazgai.
Lokalizacija. Visur, kur yra randų.
Eiga. Ūminė išnyksta savaime. Lėtinė -trunka ne vienus metus; 50 proc. visų ligonių pasveiksta negydomi.
Laboratoriniai tyrimai
Histopatologija. Dermoje – epitelioidinių ląstelių granuloma su gigantinėmis Langerhanso ląstelėmis ar be jų.
Kveimo-Silzbacho mėginys. Intrakutaninė antigeno injekcijos sukelta reakcija po 2-3 savaičių 85 proc. ligonių yra teigiama.
Kraujas. ENG padidėjęs.
Biochemija. Serume padaugėja AKE (angiotensin-converting enzyme), pasireiškia hiperglobulinemija, hiperkalcemija.
Šlapimas. Hiperkalciurija (retai).
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio tyrimo duomenų. Reikia skirti nuo tuberkuliozės, nuožvarbų, eozinofilinės granulomos, limfocitinės infiltracijos, gerybinės limfocitomos, veido raudonio.
