Pigmento nelaikymas (incontinentia pigmenti) – tai paveldimas, specifinis odos, akių, dantų, centrinės nervų sistemos ir kaulų pažeidimas.
Epidemiologija. Dažniausiai serga mergaitės. Bėrimų esti gimstant arba atsiranda tik gimus.
Etiologija ir patogenezė. Paveldimumas susijęs su X chromosoma – dominantinis. Berniukams – letalus, o mergaitės paveldi ligą. Ligos išsivystymo mechanizmas kol kas neaiškus.
Klinika. Yra trys ligos stadijos: uždegiminė, karpinė ir pigmentinė.
Uždegiminė stadija. Šios stadijos požymių esti gimstant arba jų atsiranda ką tik gimus. Iš pradžių ant paraudusios odos atsiranda susigrupavusių ir išsisėjusių 2-3 mm skersmens pūslelių, rožinių papulių ar papulių-pūslelių. Susiliejusios, pūslelės virsta pūslėmis, joms trūkus susidaro erozijų ir net opų. Beria išilginėmis linijomis. Tarp uždegiminių bėrimų gali pasirodyti ir netaisyklingai išsišakojusių pigmentinių dryžių. Bėrimų tai pagausėja, tai sumažėja, tai jie visai išnyksta, bet atsiranda kitur. Uždegiminės stadijos pabaigoje pagausėja ir pigmentinių dėmių.
