Odos T ląstelių limfoma (lymphoma T-cell cutis, sin. mycosis fungoides) – tai limfoidinio audinio piktybinis išplitęs auglys, pažeidžiantis odą, limfmazgius, vidaus organus.
Epidemiologija. Serga pagyvenę, 50-70 m. žmonės. Dvigubai dažniau vyrai negu moterys.
Etiologija. Nežinoma. Kartais randamas žmogaus T limfotropinis virusas.
Skiriama:
- Ankstyvoji stadija
- Infiltracijos stadija
- Tumoro stadija
Klinika.Ankstyvoji stadija. Bėrimai netipiški, panašūs į žvynelinės, diskinio dermatito, grybelinių odos ligų. Niežti. Trunka mėnesius ir metus, iki nustatoma tiksli diagnozė.
Infiltracijos stadija. Atsiranda, kai dėmės, židiniai infiltruojasi, tada jie sustorėja, sukietėja, iškyla virš sveikos odos lygio. Veidas tampa panašus į liūto (facies leonina). Kai procesas apima viso kūno odą, išsivysto eritrodermija. Labai niežti. Periferiniai limfmazgiai padidėję.
Tumoro stadija. Tai vyšnios, obuolio dydžio, apvalūs ar ovalūs, pusžiedžio, žiedo formos, raudonos ar rudai raudonos spalvos, išopėję ir neišopėję mazgai. Neskausmingi. Visi limfmazgiai padidėję, ypač pažastų ir kirkšnių.
Kiti požymiai. Alopecija, padų, delnų keratozė.
Lokalizacija. Esant ankstyvajai stadijai, dažniausiai pažeistos atviros kūno vietos. Vėliau išplinta visur.
Eiga. Nuo diagnozės nustatymo per 5 m. miršta pusė ligonių. Dažniausiai išgyvena 10-15 metų. Esant tumoro stadijai, išgyvena 2,5-3 metus. Jaunesni ligoniai išgyvena ilgiau.
Laboratoriniai tyrimai
Histopatologija. Dermos ir epidermio pokyčiai: viršutiniame dermos sluoksnyje -juostos pavidalo Mycosis fungoides (Lutznerio ląstelių) infiltratas. Jų branduoliai hiperchromatiniai, netaisyklingos formos, išvagoti kaip smegenys. Dažnos mitozės. Tiriant monokloninių antikūnų metodu, nustatoma, kad atipiški limfocitai – tai aktyvintos CD4 ląstelės. Į epidermį įsiskverbę atipiniai limfocitai ir iš jų susidarę mikroabscesai (Pautrier abscesai).
Kraujas. Atipiniai T limfocitai (Sezary ląstelės), eozinofilija – 6-12 proc. (esti 50 proc. ligonių), leukocitoze – 20 000×109/l.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio tyrimo duomenų. Reikia skirti nuo žvynelinės, diskinio dermatito, grybelinių odos ligų, kitų limfomų ir eritrodermijų.
