Gudručio vaistinė

Curtho-Macklino spygliuotoji ichtiozė

Curtho-Macklino spygliuotoji ichtiozė (ichthyosis hystrix Curth-Macklin) – tai autosominiu dominantiniu būdu paveldima ichtiozė, kurios klinika panaši į spygliuotosios ichtiozės, tačiau skiriasi histologiniai ir elektroninės mikroskopijos duomenys.

Epidemiologija. Labai reta liga.

Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, dažni sporadiniai atvejai.

Klinika. Oda pažeista nuo gimimo. Suragėjusios odos pokyčiai panašūs į dygliakiaulės, apima beveik viso kūno odą, yra nuo šviesiai rudos iki juodos spalvos. Ilgainiui pagerėja, odos sausumas ir suragėjimas ne tokie ryškūs, tačiau išlieka būdinga delnų, padų keratozė, savitas piešinys. Dažnai įtrūksta.

Lokalizacija. Universali.

Eiga. Subrendus gerokai apgyja. Delnų ir padų keratozė išlieka.

Histopatologija. Labai ryški epidermio hiperkeratozė, padaugėja mitozių, atsiranda dvibranduolių ląstelių, dygliuotojo sluoksnio vakuolinės degeneracijos nėra. Aplink dermos kraujagysles – limfocitų infiltratas.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio bei elektroninės mikroskopijos duomenų.