Vernerio sindromas (syndroma Werner, sin. Progeria adultorum) – tai ankstyvas senėjimas ir polinkis susirgti vėžiu.
Epidemiologija. Dažniausiai išryškėja esant 20-30 m. amžiaus. Vienodai dažnai serga vyrai ir moterys.
Etiologija. Paveldima tikriausiai autosominiu recesyviniu būdu. Neretai šeimos nariams būdingi nelabai ryškūs šio sindromo požymiai.
Klinika. Pasireiškia ankstyvi senėjimo požymiai: katarakta, aterosklerozė, aortos ir širdies vožtuvų sukalkėjimas, ankstyvas pražilimas.
Dar būdinga disendokrinija: vėlyvas lytinis brendimas, ankstyva menopauzė, hipogonadizmas, gonadų atrofija, azospermija, cukrinis diabetas, mažas ūgis.
Odos ir plaukų pokyčiai: odos ir poodžio, raumenų atrofija. Dėl to atsiranda būdingų požymių: smaila nosis, išnykusi mimika. Distaliniai galūnių, ypač apatinių, galai su-plonėję, oda paveikta sklerozės, atrofiška, glaudžiai prigludusi prie žemiau esančių audinių, marga. Vėliau atsiranda skausmingų, sunkiai gydomų trofinių opų, ypač blauzdų srityje, aplink kulkšnis, galimi kiti sklaidos trūkumai, pvz., nesuaugęs gomurys. Nagai atrofiški. Neauga pažastų ir gaktos plaukai. Neretai iš opų išsivysto vėžys.
Lokalizacija. Veidas, galūnes.
Eiga. Mirštama 40-50 metų.
Laboratoriniai tyrimai
Histopatologija. Epidermio ir odos priedų atrofija. Dermos kolageninės ir elastinės skaidulos apnykusios.
Biochemija. Kraujyje padaugėję cukraus ir cholesterolio.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos. Reikia skirti nuo Rothmundo-Thomsono sindromo, Steinerto sindromo.
