Rawpowders

Su X chromosoma susijusi ichtiozė

Su X chromosoma susijusi ichtiozė (angl. X-linked ichtyosis) – tai panašios į paprastąją ichtiozę klinikos ichtiozė, kurios skiriasi paveldimumo tipas ir histologija.

Epidemiologija. Serga berniukai. Gimsta vienas iš 6 000, liga prasideda vos gimus.

Etiologija. Paveldimumas susijęs su X chromosoma, paveldima recesyviniu būdu.

Klinika. Oda pasidengia gelsvomis ar pilkšvomis iki juodų pleiskanomis. Odos sausumas ir pleiskanojimas universalesni nei paprastosios ichtiozės, apima ir lenkiamuosius galūnių paviršius, vėliau skverbiasi į natūralias kūno raukšles.

Nėra folikulinės keratozės, padų, delnų raukšlėtumo. Plaukai sausi ir šiurkštūs, o ne ploni ir trapūs. Nenustatytas polinkis sirgti atopiniu dermatitu.

Lokalizacija. Ne tik tiesiamieji, bet ir lenkiamieji galūnių paviršiai, ne tik nugara, bet ir pilvas, natūralios didžiosios kūno raukšlės, skruostai, kakta.

Eiga. Nepagerėja visą gyvenimą. Dažnai anksčiau ar vėliau pažeidžiamos akys.

Histopatologija. Raginis ir grūdėtasis epidermio sluoksniai sustorėję. Dermoje -perivaskulinis limfocitų infiltratas. Prakaito ir riebalų liaukos sunykusios.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika.Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio bei geneologinio tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo kitų ichtiozės formų.