Šis progresuojantis susirgimas pasireiškia vidutinio amžiaus žmonėms ir apibūdinamas sklerotiniais šoninių nugaros smegenų kamienų pokyčiais bei raumenų atrofija. Pagrindinis ligos požymis – centrinių ir periferinių motorinių jungčių pažeidimas (stuburo kamiene).
Patologoanatominiai pokyčiai labiausiai išryškėję kaklo srityje (ypač apatiniuose kaklo segmentuose), nes būtent čia skrodimo metu aptinkamas nugaros smegenų skersmens susiaurėjimas. Galvos smegenų žievėje (priekinėje centrinėje kilpoje) pastebima atrofija ir nervinių ląstelių skaičiaus sumažėjimas. Pailgosiose smegenyse pažeidžiami motoriniai branduoliai galvos smegenų nervų 12, 11, 10, 9, 7 ir 5 porose. Uždegiminiai reiškiniai matyti ir nugaros smegenų apvalkaluose.
Klinikinė eiga apibūdinama atrofinių bei spazminių paralyžių išsivystymu, bulbariniais požymiais.
Atrofiniai paralyžiai atsiranda smulkiųjų plaštakos raumenų audiniuose, ir tai rodo patologinio proceso pradžią priekinėse nugaros smegenų pilkosios medžiagos atšakose, kaklo apatinės dalies segmentuose. Atrofija progresuoja lėtai. Iš pradžių plaštaka tampa lygi, vėliau labai išryškėja tarpkauliniai plyšiai ir ji tampa panaši į kaulėtą leteną. Po to atrofuojasi dilbio, žasto ir liemens raumenys.
Apatinių galūnių srityje pasireiškia spazminės parezės su padidėjusiais sausgyslių refleksais. Tai paaiškinama nevienodu ir netolygiu periferinių bei centrinių motorinių kamieno jungčių pažeidimu. Periferinių kanalų pažeidimas nesukelia pilno refleksinio lanko (sausgyslių refleksuose) nutrūkimo, nes nunyksta ne visos nervinės ląstelės priekinėse nugaros smegenų (pilkosios medžiagos) atšakose. Apatinių galūnių raumenyse jaučiamas tonuso padidėjimas, sausgyslių refleksų sustiprėjimas ir tuo pačiu – raumenų jėgos mažėjimas. Vėlesnėse ligos stadijose ligonis nebevaikšto.
Bulbariniai reiškiniai atsiranda vėlyvajame ligos periode. Juos sukelia motorinių branduolių galvos smegenų nervuose (bei stuburo kamiene) suirimas. Tuomet sutrinka kalba, apsunkinama rijimo funkcija, kramtymas ir kvėpavimas. Lūpų, ryklės ir kramtomųjų raumenų audiniuose pasireiškia atrofija. Jautrumas nepakinta.
Susirgimas vystosi pamažu ir nevaldomai progresuoja. Bulbarinių požymių atsiradimas – gręsiančio (pilno) paralyžiaus pradžia.
Diagnozavus ligą, pacientui kartu su gydomosios terapijos priemonėmis skiriamas masažas bei gydomoji gimnastika. Masažas padeda užkirsti kelią parezių ir paralyžiaus atsiradimui, palaiko sąnarių judrumą. Pažeistų galūnių masažavimas atliekamas pagal atitinkamas metodikas.
