Natula

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė, SRV (lupus erythematodes systemicus, sin. lupus erythematodes visceralis) – tai daugelio organų ir sistemų jungiamojo audinio ir kraujagyslių uždegiminė liga.

Epidemiologija. Moterys serga būdamos vidutiniškai 30 m., vyrai – 40 metų. Moterys serga dažniau negu vyrai (8:1).

Etiologija. Nežinoma. Tai kompleksas genetiškai nulemtų veiksnių: hormonų, autoantigenų ir išorinių veiksnių – medikamentų, ultravioletinių spindulių, streso ir kitko. Galiausiai sutrinka humoralinis ir ląstelinis imunitetas, padidėja IgG klasės antikūnų sekrecija. Medikamentai, sukeliantys SRV: hidralazinas, antikonvulsiniai vaistai, prokainamidas.

Klinika. Amerikos dermatologų asociacija 1971 m. nustatė, o 1982 m. peržiūrėjo svarbiausius SRV diagnostinius požymius ir juos įvardijo. Toliau nurodyti svarbiausi odos ir kiti požymiai:

  • – karščiavimas, silpnumas, negalavimas, svorio mažėjimas (100 proc);
  • – eritema;
  • – poūmė ir lėtinė odos RV;
  • – burnos gleivines hemoraginiai opiniai bėrimai;
  • – padidėjęs jautrumas saulei;
  • – artralgija, artritas (15 proc);
  • – serozitas (pleuritas, perikarditas, perito nitas) (20-30 proc);
  • – virškinamojo trakto pažeidimas;
  • – inkstų pažeidimas (proteinurija) (50 proc);
  • – CNS pažeidimas (neaiškūs neurologiniai ir psichiatriniai požymiai);
  • – hematogeniniai pokyčiai (hemolizinė ane mija, leukocitopenija, trombocitopenija);
  • – imunologiniai sutrikimai (DRN veikian tys autoantikūnai);
  • – padidėjusios kepenys (50 proc);
  • – padidėjusi blužnis (20 proc);
  • – miopatija (30 proc);
  • – poliadenitas (50 proc);
  • – periferinė neuropatija (14 proc).

Remiantis šiais diagnostikos kriterijais nustatyta, kad jeigu yra bent keturi iš jų, galima diagnozuoti SRV.

 

Išcentrinė eritema (erythema centrifugum) – tai veido viduryje peteliškės formos raudona ar vyšnios raudonumo dėmė (36 pav.). Kartais šiek tiek pleiskanoja.

Kitus odos bėrimus žr.: „Poūmė odos raudonoji vilkligė“, „Lėtinė odos raudonoji vilkligė“, „Gilioji raudonoji vilkligė“.

Rečiau esti papulinių, pūslelinių, kraujosruvinių, urtikarinių apvalių, ovalių ar netaisyklingų, aiškiai atsiribojusių nuo aplinkinės odos, raudonos su violetiniu atspalviu spalvos, pleiskanojančių, simetriškai išsidėsčiusių židinių (37 pav.). Kartais niežti.

Lokalizacija. Veidas, plaukuotoji galvos dalis, krūtinė, pečiai, liemuo, dilbiai, plaštakos, keliai, pėdos, pirštų galai, delnai. Burnos gleivinėje dažniausiai esti hemoraginių opinių židinių.

Eiga. Trunka ne vienus metus. Ilgiau kaip 5 m. išgyvena 93 proc. ligonių.

 

Laboratoriniai tyrimai

Histopatologija. Epidermio atrofija, epidermio ir dermos jungties suskystėjimas, dermos edema, dermoje – limfocitų infiltratas, jungiamojo audinio ir kraujagyslių sienelių fibrinoidinė degeneracija.

Imunologija. Tiesioginė imunofluorescencija parodo IgG, IgM antikūnus ir C1q granulėmis išsidėsčiusius juostos pavidalu išilgai dermos ir epidermio jungties (lupus band test)

Šio tyrimo rezultatai teigiami:

  • – pažeistos odos vietose – 90-100 proc.
  • – saulės apšviečiamose vietose (dilbio) -70-80 proc.
  • – saulės neapšviečiamose vietose (sėdmenų) – 40-50 proc.

Serologija. Netiesioginės imunofluorescencijos būdu daugiau negu 95 proc. ligonių aptinkama Ro/SS-A ir La/SS-B antinuklearinių antikūnų.

Kraujas. Anemija (normocitinė ir normochrominė), rečiau – hemolizinė anemija, leukopenija, trombocitopenija, padidėjęs ENG.

Šlapimas. Baltymas, eritrocitai, cilindrai.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos, histologinio, imunologinio, serologinio, kraujo ir šlapimo tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo dermatomiozito, sisteminės sklerodermijos, mišrios jungiamojo audinio ligos, pūslinio pemfigoido, poliarterito ir mazginio periarterito bei kitų vidaus organų ligų.