Randėjantis pemfigoidas (pemphigoides cicatricans) – tai lėtinė, recidyvuojanti, sąlygiškai gerybinė, dažniau pažeidžianti gleivinę ir sukelianti jos randėjimą liga.
Epidemiologija. Serga abiejų lyčių asmenys, kiek dažniau – moterys, dažniausiai vyresnės nei 50 m. amžiaus.
Etiologija. Etiologija nežinoma. IgG susikaupia išilgai pamatinės membranos taip pat kaip ir sergant pūsliniu pemfigoidu. Liga tikriausiai autoimuninės kilmės.
Klinika. Akių pažeidimas prasideda gleivinės uždegimu, ašarojimu, šviesos baime, svetimkūnio jutimu, traiškanojimu, gleivinės paraudimu. Iš pradžių vienos akies, vėliau ir kitos. Dažniau matomi gleivinės defektai, ypač gerai – nudažius specialiai tam skirtais dažais. Šių procesų padarinys yra akies obuolio ir voko junginės sąaugos, į rageną įaugusios kraujagyslės, užakę ašarų latakai, įvirtę vokai, susiaurėjęs akių plyšys (72 pav.). Įvirtusių blakstienų sukeliamas nuolatinis gleivinės dirginimas, gleivinės sausumas dėl ašarų latako užakimo lemia išopėjimą.
Burnos gleivinės pažeidimas dažnai išryškėja atlikus dantų protezavimą ar kitas burnos gleivinės procedūras. Pūslės matomos retai, nes greitai sutrūksta (73 pav.). Dažniausia matomi netaisyklingi gleivinės defektai. Ryklės gleivinė paraudusi, jaučiama ją džiūvant. Nedažnai ir paprastai negausiai beria pečių, krūtinės, žastų odą, rečiau bėrimai esti išplitę, panašūs į pūslinio pemfigoido (74-75 pav.). Iš pradžių ima niežėti, vėliau susidaro pūslelė arba pūslė. Po 10-14 parų šašelis nukrinta, o jo vietoje lieka atrofinis randelis. Šitaip ilgainiui pečių oda tampa marga: pūslelė, šašas, rausvi, balti randeliai, pigmentinės dėmelės ir telangiektazija.
Lokalizacija. Paprastai išberia gleivinę, dažniausiai iš pradžių akių, burnos, rečiau ir vėliau – ryklės, stemplės, nosies, lyties organų.
Komplikacijos. Randėja nuo minkštojo gomurio iki liežuvėlio. Jis gali suaugti su gomurio lankais arba visai išnykti. Stemplei randėjant sunkiau ryti. Randėjant gerkloms užkimstama arba dūstama. Vystosi ragenos drumstis, opos ir apakimas, rečiau atsiranda šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimų. Odą beria tik pusei ligonių.
Eiga. Trunka ne vienus metus, pamažu progresuoja ir ligonis tampa sunkus invalidas.
Laboratoriniai tyrimai
Kraujas. Specifinių pokyčių nėra.
Histopatologija. Pūslės – po epidermiu. Derma pakitusi, kraujagyslės išsiplėtusios, aplink kraujagysles – limfocitų, neutrofilų ir eozinofilų bei plazminių ląstelių infiltratas. Kolageno skaidulų kiekis sumažėjęs, vėliau – fibrozė ir gausu fibroblastų.
Imunologija. Tiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, IgG, C kaupiasi išilgai pamatinės membranos.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio bei histoimunologinio tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo pūslinės, pūslinio pemfigoido, įgytos pūslinės epidermolizės.
