Ditel

Pūslinis pemfigoidas

Pūslinis pemfigoidas (pemphigoides bullosus) – tai autoimuninė, lėtinė, poepiderminėmis pūslėmis pasireiškianti odos liga.

Epidemiologija. Serga vienodai dažnai ir vyrai, ir moterys, dažniausiai – 60–80 m. amžiaus.

Etiologija ir patogenezė. Etiologija nežinoma. Tėra nustatyta, kad susidaro IgG klasės autoantikūnai prieš dviejų tipų antigenus. Pūslinio pemfigoido Ag1 yra 230 kad glikoproteinas ir susijęs su pusiau desmosomomis, o Ag2 yra transmembraninis polipeptidas 180 kDa, išplintantis per pamatinės membranos blizgančiąja plokštelę.  Dėl antigeno antikūno reakcijos priplūsta neutrofilų ir eozinofilų. Jie prisideda prie pūslių susidarymo po epidermiu.

Klinika. Dažniausiai liga prasideda pro drominiais reiškiniais: urtikariniais bėrimais, niežėjimu, trunkančiais savaites ar mėnesius. Dažniausiai pūslių ir pūslelių atsiranda simetriškai ant paraudusios ir nepakitusios paburkusios odos. Jos pilnos skaidraus skys čio, rečiau – su kraujo priemaiša (68-70 pav.). Jų viršus įtemptas. Jos ne taip greitai plyšta kaip sergant pūsline. Nikolskio simptomas neigiamas. Kartais pūslės išsidėsto žiedais, plinta iš centro ir yra panašios į daugiaformės eritemos. Burnos gleivinę beria retai, ir tik ligai progresuojant. Būdinga niežėjimas, dažniausiai stiprus.

Lokalizacija. Beria galūnių lenkiamuosius paviršius, pilvą, natūralias raukšles, ligai išplitus – visur.

Eiga. Trunka mėnesius ar metus, tačiau nebū tinai visą gyvenimą. Kartais gali pasikartoti.

Laboratoriniai tyrimai

Kraujas. Nustatoma eozinofilija.

Histopatologija. Pūslės po epidermiu. Dermos speneliuose kaupiasi neutrofilai, eozinofilai, limfocitai.

Imunologija. Tiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, IgG ir C3 kaupiasi išilgai pamatinės membranos. Netiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, 70 proc. ligonių kraujyje yra IgG antikūnų. Jų titras atitinka ligos sunkumą.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama š klinikos ir histologinio bei imunologinio tyrimų duomenų. Reikia skirti nuo pūslinės, randėjančio pemfigoido, įgytos pūslinės epidermolizės, linijinės IgA dermatozės, daugiaformės eritemos.