Pigmentinė kseroderma (xeroderma pigmentosum) – tai paveldėta dermatozė, esant nepaprastai sumažėjusiam atsparumui saulei, kuri nuo vaikystės žaloja odą ir sukelia piktybinius odos auglius.
Epidemiologija. Serga vaikai.
Etiologija. Paveldėjimas autosominis-recesyvinis. Tėvai dažnai yra kraujo giminės. Veikiant UV-A ir UV-B spinduliams epidermio ląstelės praranda gebėjimą sukelti DRN reparaciją. Remiantis klinikiniais ir molekuliniais biologiniais požymiais pigmentinė kseroderma dalijama į dešimt grupių nuo PX-A iki PX-I.
Klinika. Iš pradžių saulės apšviečiamų vietų oda parausta, vėliau atsiranda nuo šviesiai iki tamsiai rudų į lentiginozę panašių dėmelių, kitur esti į lentigo maligna panašių židinėlių, depigmentinių dėmelių, telangiektazija. Šitaip susidaro margos odos vaizdas (poikiloderma). Tarp jų atsiranda atrofinių, apragėjusių židinėlių, oda tampa sausa, netrukus susidaro ikivėžinių odos auglių, vystosi bazalioma, plokščialąstelinis vėžys ar melanoma.
Neurologinių pokyčių esti 20 proc, o akių pažeidimas – 40 proc. ligonių.
Lokalizacija. Veidas, kaklo iškirptė, rankos, kojos.
Eiga. Chroniška. Vystosi ikivėžiniai ir vėžiniai odos augliai. Išgyvenama iki trečio dešimtmečio. Mirštama nuo vėžio.
Histopatologija. Poikilodermija. Įvairūs saulės sužalotų ląstelių pokyčiai ir saulės spindulių sukelti tumorai.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos.Reikia skirti nuo kitų genodermatozių, susijusių su padidėjusiu jautrumu saulei, pvz., De-Sanctis-Coccione, Rothmundo–Thomsono sindromų, porfirijų.
