REXSAN

Lakštinė ir raudonoji pūslinė

Lakštinė pūslinė (pemphigus foliaceus) – tai autoimuninė poraginėmis intraepiderminėmis pūslėmis pasireiškianti liga.

Klinika. Pūsles ar erozijas sunku pastebėti, nes jos sudžiūva, o dėmės pasidengia pleiskanomis, todėl pažeidimo židiniai atrodo tik kaip raudonos pleiskanojančios dėmės (65-66 pav.).

Rečiau esti šašų, erozijų. Visa ligonio oda nės, yra ir raudonajai vilkligei būdingų tampa lengvai pažeidžiama, užgauta, ji lengai nusilupa, ilgai negija. Nikolskio simptomas ryškiai teigiamas. Išbertas vietas niežti ir skauda.

Lokalizacija. Iš pradžių išberia plaukuotąją galvos dalį arba krūtinę, nugarą tarp menčių, veidą ir kitur.

Raudonoji pūslinė (pemphigus erythematosus) nuo lakštinės skiriasi tuo, kad apima tik veidą ir yra drugelio formos (67 pav.). Kai tokie pat bėrimai yra neišplitę ir išsidėstę seborėjos paveiktose vietose, yra vadinama seborėjine pūsline. Nors klinikiniai, histopatologiniai ar imunologiniai raudonosios pūslinės požymiai tokie pat kaip lakštinės,yra ir raudonajai vilkligei būdingų pokyčių. Dėl šio sindromo vietos tarp kitų  ligų tebediskutuojama.

Eiga. Trunka nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Negydomi, ligoniai miršta.

Vaistų sukelta pūslinė (pemphigus medicamentosus). Visas klinikines pūslinės išraiškas gali sukelti D penicilaminas, kaptoprilis ir kiti. Liovusis vartoti vaistus, bėrimai išnyksta.

Laboratoriniai tyrimai

Kraujas. Ligos pradžioje pokyčių nėra, tik ligai išplitus atsiranda mažakraujystė, sumažėja hemoglobino, padidėja ENG, vystosi hipoproteinemija ir disproteinemija, sutrinka elektrolitų ir skysčių pusiausvyra.

Citologija. Greitas būdas rasti akantolizines ląsteles. Iš erozijų dugno paimtos medžiagos Gimzos būdu nudažyti tepinėliai parodo esant laisvų, nesusijungusių tarpusavyje keratinocitų, vadinamų pemphigus, arba akantolizinėmis ląstelėmis.

Histopatologija. Sergant paprastąja ar vegetacine pūsline, pūslės susidaro virš pamatinio sluoksnio, lakštine ar raudonąja – poraginiu sluoksniu. Taigi plyšiai yra intraepiderminiai akantoliziniai.

Imunologija. Tiesioginės imunofluorescencijos duomenimis, IgG ir C3 telkiasi tarpląsteliniuose tarpuose. Netiesiogines imunofluorescencijos duomenimis, kraujyje yra antikūnų, jų titras atitinka ligos sunkumą.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir remiantis citologinio, histologinio ir imunologinio tyrimų duomenimis. Paprastąją ir vegetacinę pūslinę reikia skirti nuo pūslinio pemfigoido ir randėjančio pemfigoido, daugiaformės eritemos, toksinės epidermio nekrolizės, fiksuotojo medikamentinio bėrimo, vegetacinės piodermijos. Lakštinę ir raudonąją pūslinę reikia skirti nuo kontaktinio ir seborėjinio dermatito, raudonosios vilkligės.