Didžioji daugiaformė eritema, arba Stivenso-Džonsono sindromas (erythema multiforme majus,sin. syndroma Stevens-Johnson) – tai labai sunki vaistų sukelta liga, kuriai būdingas ypač sunkus gleivinių pažeidimas.
Epidemiologija. Dažniausiai serga vaikai ir jaunuoliai. Berniukai paprastai 3-4 kartus dažniau.
Klinika. Liga prasideda staiga. Iš pradžių atsiranda pūslių, vėliau – erozijų, jos pasidengia apnašomis, o ant lūpų – kraujingais šašais. Odos bėrimas pasireiškia kartu su gleivinės pažeidimu arba vėliau. Bėrimai yra makulopapuliniai ir makulopūsliniai, panašūs į taikinį. Nikolskio simptomas teigiamas. Išnykus lieka ryškesnių pigmentinių dėmių. Bėrimas gali būti negausus (lokalus) ir gausus (išplitęs), kaip sergant toksine epidermio nekrolize. Karščiuojama.
Lokalizacija. Gali išberti visas gleivines, bet labiausiai ir dažniausiai pažeidžia burnos ir akių gleivinę, rečiau – odą.
Komplikacijos. Keratitas, opos, priekinis uveitas, panoftalmitas, ragenos drumstis,akies obuolio ir voko junginės sąaugos ir net apakimas, nekrozinis tracheobronchitas, plaučių uždegimas, meningitas, inkstų nepakankamumas, sepsis.
Eiga. Trunka 3-4 savaites; 5-15 proc. ligonių miršta.
Laboratoriniai tyrimai
Kraujas. Kai lengva forma – pokyčių nėra, kai sunki – leukocitozė, branduolių poslinkis į kairę, padidėjęs ENG.
Šlapimas. Kai liga komplikuojasi inkstų pažeidimu, šlapime atsiranda: eritrocitų, baltymo, cilindrų, padaugėja leukocitų ir liekamojo azoto.
Histopatologija. Pažeidimas – epidermio ir dermos sandūroje. Iš pradžių – epidermio ląstelių vakuolinė degeneracija, kai kur – nekrozė. Dermos edema, kraujagyslės išsiplėtusios, aplink jas – limfocitų ir histiocitų infiltratas. Vėliau – ryški epidermio ląstelių nekrozė, pūslė po epidermiu, dermoje – mononuklearų infiltratas.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio tyrimo duomenų. Reikia skirti nuo fiksuotojo medikamentinio bėrimo, fototoksinių reakcijų, stafilokokinio nuplikytos odos sindromo ir toksinės epidermio nekrolizės.
