Apie šią ligą yra sukurta daug šiurpių, neatitinkančių tikrovės mitų. Tačiau ir iš tikrųjų ji yra baisi.
Kas nužudė d’Albrę?
1415 metų gruodžio 25 dieną dvylikos tūkstančių Prancūzijos karių armija, vadovaujama karo vado d’Albrės ir maršalo Busiko, mažame Azenkuro miestelyje pavijo bado ir ilgų žygių išvargintą aštuonių tūkstančių Anglijos karaliaus HenrikoV kariuomenę.
Apsidžiaugęs d’Albrė davė ženklą, ir anglai buvo apsupti prancūzų raitelių. Tačiau to mūšio baigtis prancūzams buvo netikėta: net 8 tūkstančiai jų karių iš Velso ir Britanijos krito pakirsti taiklių anglų lankininkų strėlių krušos, kai anglų žuvo tik 400.
Vėlai naktį fakelų šviesoje nugalėtojas Henrikas V, svitos lydimas, lėtai apjojo lavonais nuklotą kovos lauką. Išvydęs šalia eilinio prancūzų kareivio gulintį turtingu apdaru vilkinčio kariškio lavoną, karalius sustabdė arklį ir paklausė prie žuvusiojo stovintį pažą:
– Kas tas žmogus?
– Tai jo malonybė Karlas d’Albrė, sere, – atsakė pažas.
– Kaip jis žuvo? – toliau teiravosi HenrikasV.
– Strėlė pervėrė jam dešinę ranką, ir jo šviesybė nukraujavo.
– Nejaugi jums neužteko proto užspausti žaizdą švaria audinio skiaute?! – nusistebėjo karalius.
– Mes mėginome, bet nepavyko, – liūdnai atsakė pažas. – Jo malonybė sirgo hemofilija.
– Taip?.. Tai iš tikrųjų – karališka mirtis: šitai žinant, traukti į kovos lauką, – pastebėjo liūdnai Henrikas V.
Karalių liga
Hemofilija, arba viduramžiais vadinta – „karalių liga”, žinoma seniai. Net II a. prieš Kristų Talmude minimos dėl šios ligos berniukus ištikusios mirtys šiems nukraujavus: nesustabdomas kraujas išsiliedavo į vidaus organus, raumenis, sąnarius.
Dar antikos laikų medicinos įžymybės perspėdavo, jog kraujo išsiliejimas į gyvybiškai svarbius organus gali baigtis mirtimi, o išsiliejus į sąnarius – invalidumu.
Hemofilija sirgo ir paskutiniojo Rusijos caro Nikolajaus II sūnus Aleksiejus. Ligą jis paveldėjo iš savo motinos Aleksandros; o ši ją irgi paveldėjo iš savo motinos – pricesės Viktorijos, kuri buvo hemofilijos geno nešiotoja.
Tačiau iš devynių jos vaikų tik princas Leopoldas mirė dėl šios ligos, kai jam buvo 31 metai. O jos dukros Alisa ir Beatričė taip pat buvo šio geno nešiotojos.
Karališkose šeimose liga buvo perduodama iš kartos į kartą: iš keturių princesės Beatričės sūnų du tą ligą paveldėjo, o duktė Viktorija Eugenija, Ispanijos karaliaus žmona, irgi liko jos geno nešiotoja ir perdavė jį dviem iš trijų savo sūnų.
Princesės Alisos sūnus Frederikas – vienas iš septynių jos vaikų – paveldėjo hemofiliją ir mirė trejų metų.
O jos sesers Irenos du sūnūs irgi sirgo hemofilija, tačiau vienam jų pavyko išgyventi iki 56 metų.
Suprantama, jog karališkųjų šeimų vaikai buvo labai saugomi nuo bet kokio sužeidimo pavojų.
Pavyzdžiui, Ispanijos karališkoji šeima savo vaikus rengdavo kostiumais, pamuštais vata. Net parko, kuriame žaisdavo princai medžiai, būdavo apvynioti veltiniu.
Supratusi, kad medikai negali išgydyti sūnaus Aleksiejaus, caro Nikolajaus žmona pradėjo ieškoti kitų jo gelbėjimo kelių.
Taip caro rūmuose atsirado parapsichologinių savybių turėjęs Grigorijus Rasputinas, sugebėjęs nepaaiškinamais būdais padėti sergančiam caraičiui.
Tai tik vyrų liga
Visi hemofilija sergantieji – vyrai, gavę šį geną iš juos pagimdžiusių motinų. Iki šiol mokslininkai nežino atvejo, kad šia liga būtų sirgusi moteris. Mat jos neturi chromosomos Y .
Ne kiekvienam sūnui motina – hemofilijos geno nešiotoja – perduoda šį nelemtą paveldą. Nustatyta, jog taip atsitinka kas antram vaikui.
Tačiau jei šia liga serga vaikų tėvas, tai visos jo dukterys bus hemofilijos geno nešiotojos, o sūnūs bus sveiki ir neperduos šios ligos savo palikuonims.
Hemofilija nėra labai išplitusi: vienas atvejis dešimčiai tūkstančių žmonių.
Tačiau „karališkos ligos” vardą, matyt, ji gavo ne atsitiktinai: karališkose šeimose buvo tradicija tuoktis tik su savo luomo palikuonimis. Taip šiai ligai susidarė „užburtas ratas”.
Legendos ir mitai
Suprantama, jog tokią ligą visuomet supo įvairūs mitai. Garsiausias iš jų, – kad hemofilija gali sirgti tik monarchų šeimų nariai, nes ta liga „mėgstanti mėlyną kraują”. Žinoma, tai – netiesa.
Tačiau pavojus išsilaikyti kokioje nors gentyje yra realus. O kur rasi uždaresnes gentis nei sostų paveldėtojai? Bet dabar ta liga nyksta kartu su karalių karūnomis.
Antras mitas – kad hemofilija sergantieji gali mirti nuo mažiausio įdrėskimo,nes jų kraujavimo neįmanoma sustabdyti.
Tačiau reikia atminti, kad kraujo krešėjimo medžiagų vis dėlto yra net sunkiausia šios ligos forma sergančiųjų kraujyje, tad su menku įdrėskimu ar mėlyne vis dėlto jų organizmas susidoroja. Jiems pavojingi tik rimtesni sužeidimai.
Trečias mitas – vadinamieji „hemofilai” ilgai negyvena. Tai irgi ne visiška tiesa. Nei iš šio, nei iš to jie nemiršta.
Nors ši liga iki šiol nenugalėta, tačiau daug lemia žmogaus gyvenimo būdas, taip pat vaistai.
Genetika nestovi vietoje. Mokslininkai ieško alternatyvių gyvybės gelbėjimo būdų. Neseniai Amerikos mokslininkams iš Šiaurės Karolinos universiteto pavyko ištaisyti genetinį defektą, „atsakingą” už hemofiliją, bandymais su laboratorinėmis pelėmis.
O juk pelės genomas – artimiausias žmogui. Jei naudojama technologija pasiteisins, bus galima nuo šios baisios ligos išgelbėti tūkstančius Žemės gyventojų.
