Spalio 15d. Antradienis

Amiloidozė

Amiloidozė - tai amiloido kaupimasis organų ir audinių tarpląstelinėje terpėje, ilgainiui pažeidžiantis jų struktūrą, vientisumą ir audinio bei organo funkciją.

Amiloidą formuoja susivijusios baltymų fibrilės, o visų tipų amiloido fibrilių organizacinė struktūra yra bendra ir vienoda. Manoma, jog amiloido fibrilių formavimas yra būdinga visų baltymų savybė esant tam tikroms optimalioms sąlygoms. In vitro amiloidą formuoja daugelis baltymų (pvz., insulinas), tačiau dėl iki šiol gerai nesuprastų priežasčių in vivo amiloidą formuoja tik nedaugelis iš jų. Iki šiol žinomi 25 in vivo amiloidą formuojantys baltymai. Nepaprastai tvarkinga bei neįprasta amiloido struktūra yra atsakinga už būdingas fizines ir chemines amiloido fibrilių savybes, įskaitant reliatyvų stabilumą bei atsparumą proteolizei, taip pat ir būdingą patognominį amiloidui nusidažymą Kongo raudonuoju. Amiloidas Kongo raudonuoju nusidažo raudona spalva (1 ir 4 pav.), o poliarizuotoje šviesoje švyti žalsvai (2 pav.). Žinoma, jog į amiloido sudėtį įeina ne tik baltymų fibrilės, bet ir dar keletas medžiagų: heparansulfatas (HS), heparansulfato proteoglikanas (HSPG), serumo amiloido P komponentas (SAP), glikozaminglikanai, apolipoproteinas E, IV tipo kolagenas, lamininas. Dalis šių medžiagų randama visuose amiloido tipuose. Tiksli jų reikšmė nėra iki galo suprasta, tačiau manoma, jog jos, ypač HSPG ir SAP, stabilizuoja amiloidą, o kai kurios, pvz., HS, pagreitina jo formavimąsi.

Amiloidozės klasifikacija, etiologija ir patogenezė

Amiloidozė klasifikuojama pagal amiloidą formuojančio baltymo tipą ir žymima kelių raidžių deriniu. Pirmoji visada būna A, rodanti, jog tai amiloidas, o kitos raidės atspindi amiloido fibriles formuojančio baltymo tipą. Pavyzdžiui, AA amiloidozė reiškia, jog amiloido fibriles formuoja serumo amiloido A baltymas (angl. Serum amyloid A protein), AL amiloidozė reiškia, jog amiloidą formuoja monokloninio imunoglobulino lengvosios grandys (angl. Monoclonal immunoglobulin light chains).

Amiloidozė pagal sistemiškumą skiriama į sisteminę ir vietinę.

Sisteminės amiloidozės atveju amiloidogeninis baltymas, sintetinamas viename organe ar audinyje, patenka į kraujo plazmą ir nunešamas iki kaupimosi vietos, kur formuoja amiloidą. Esant sisteminei amiloidozei, amiloido randama daugelyje organų ir audinių, tačiau dažniau būna pasiskirstęs netolygiai - tai priklauso nuo amiloido tipo (išskyrus smegenis, kur amiloido randama tik ABri ir ADan amiloidozės atveju). Nėra tiksliai žinoma, kodėl skirtingų tipų amiloidozės atvejais amiloido daugiau susikaupia tam tikruose konkrečiuose organuose. Esant vienų formų amiloidozei, pacientams išryškėja panašūs tipiniai simptomai, tačiau kitų formų amiloidozės atvejais amiloidas kaupiasi skirtingai ir neturi tipiškos klinikinės išraiškos. Amiloidozė sunkiausia ir pavojinga gyvybei, kai amiloido sankaupų susidaro inkstuose (3 pav.) arba širdyje.

Plačiau skaityti "Gastroenterologija ir hepatologija" Nr. 1, 2010

 


Šlapimo sistemos ligos


lazerineklinika.lt

lazerineklinika.lt

Plaukelių šalinimas lazeriu, veido valymas, kapiliarų šalinimas, frakcinis odos atjauninimas.
www.eraestheticpro.com

www.eraestheticpro.com

Profesionali pasaulinė kosmetika VIENOJE vietoje – NUOLAIDOS iki 50%
TLK kodų paieška

Galimi kodai: nuo A00.0 iki Z99.9