Gruodžio 7d. Antradienis

Varijuojančioji porfirija

Varijuojančioji porfirija

Varijuojančioji porfirija (porphyria variegata) - tai paveldima porfirinų sintezės liga, kuriai būdingas odos pažeidimas, identiškas vėlyvajai odos porfirijai, ir padidėjusi porfirinų ekskrecija.

Epidemiologija. Serga vyrai ir moterys. Dažniausiai - 15-40 m. amžiaus, ypač vasaros viduryje ir pabaigoje.

Etiologija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Liga paūmėja vartojant barbitūratus, prieštraukulinius vaistus: fenitoiną, hidantoino darinius, karbamazepiną ir kitus; antimikrobinius preparatus: chloramfenikolį, grizeofulviną, sulfonamidus, novobiociną ir kitus; hormonus: estrogenus, progesteroną; vidinius kontraceptikus, mažuosius trankviliantus: diazepamą ir kitus; fenilbutazoną; teofiliną ir kitus, taip pat mėnesinių ir nėštumo metu, vartojant alkoholį. Patekus į organizmą išvardytiems vaistams ir esant fermentų defektui, padaugėja citochromo P450, padidėja porfirinų ekskrecija.

Klinika. Iš pradžių atvirose kūno vietose, ant veido, nugarinių plaštakų ir pėdų paviršių atsiranda plokščių pūslių, vėliau -erozijų, šašų, sugijus lieka randų, milijų, oda sukietėja arba patamsėja (35 pav.). Ji trapi, vos užgauta, lengvai pažeidžiama.

Bendrieji reiškiniai: paūmėjus kamuoja pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas, raumenų silpnumas ar psichiniai simptomai (depresija, koma), rečiau - periferinė neuropatija.

Lokalizacija. Veidas ir kitos atviros kūno vietos.

Eiga. Trunka ilgai. Nebesant provokuojančių veiksnių, prognozė gera.

 

Laboratoriniai tyrimai

Šlapimas. Paūmėjus padaugėja porfobilinogeno, o esant remisijai jo kiekis normalus.

Išmatose - daug protoporfirino.

Histopatologija. Pūslės susidaro po epidermiu. PAS pozityvi medžiaga susikaupia dermos viršuje kraujagyslėse.


Odos ligos


lazerineklinika.lt

lazerineklinika.lt

Plaukelių šalinimas lazeriu, veido valymas, kapiliarų šalinimas, frakcinis odos atjauninimas.
www.eraestheticpro.com

www.eraestheticpro.com

Profesionali pasaulinė kosmetika VIENOJE vietoje – NUOLAIDOS iki 50%
TLK kodų paieška

Galimi kodai: nuo A00.0 iki Z99.9