Birželio 20d. Ketvirtadienis

Ūminė limfoleukemija

Ūminė limfoblastinė leukemija

Ūminė limfoblastinė leukemija atsiranda iš vienos genetiškai pakitusios kaulų čiulpų ląstelės. Leukeminės ląstelės-limfoblastai greitai ir nekontroliuojamai dauginasi, užima kaulų čiulpų ertmę ir užslopina normalių ląstelių gamybą, kas sąlygoja anemiją, neutropeniją ir trombocitopeniją.

Tai dažniausiai vaikams iki 15 metų amžiaus pasitaikanti leukemija, tačiau ja gali sirgti bet kokio amžiaus žmonės.

Dauguma vaikų po gydymo pasveiksta.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Ūminės limfoblastinės leukemijos atsiradimo priežastys nėra iki galo aiškios. Didelės radiacijos dozės - vienas iš faktorių, susijusių su padidinta ligos atsiradimo rizika, kas buvo ištirta tarp žmonių, išgyvenusių po atominės bombos sprogimo Japonijoje.

Dažniau šia leukemija serga geriau išsivysčiusiose šalyse, geresnę ekonominę padėtį užimančių žmonių grupėse - tai aiškinama mažesne ekspozicija bakterinėms infekcijoms per pirmus vaiko gyvenimo metus.

Mokslininkai tiria aplinkos ir gyvenimo stiliaus įtaką ligos atsiradimui. Pacientus ir jų artimuosius gali labai jaudinti mintis, kad galbūt jie galėjo kažką daryti kitaip, kad išvengtų ligos, tačiau kol kas į šį klausimą nėra atsakymų.

Ūminės limfoblastinės leukemijos tipai

Imunofenotipavimo pagalba nustatoma:

  • B-limfoidinės eilės ūminė limfoleukemija. Šiais atvejais ant leukeminių ląstelių randami specifiniai markeriai, būdingi ir normaliems B limfocitams. 90% atvejų yra B eilės leukemija.
  • T-limfoidinės eilės ir ląstelių žudikių ūminė leukemija. Šiais atvejais ant leukeminių ląstelių randami specifiniai markeriai, kurie būdingi ir normaliems T limfocitams. Ši leukemija sudaro 10%.

Chromosomų pokyčiai

Atliekant citogenetinius tyrimus, galima nustatyti Filadelfijos (Ph+) chromosomą turinčią ir šios chromosomos neturinčią ūminę limfoblastinę leukemiją. Ph+ leukemija retai pasitaiko vaikams, tačiau suaugusiems nustatoma apie 25-30% atvejų. Ši leukemija lemia blogesnę ligos prognozę ir reikalauja intensyvesnio gydymo.

Imunofenotipavimo ir citogenetiniai tyrimai labai svarbūs parenkant gydymo intensyvumą, vaistų derinius ir gydymo trukmę.
Svarbu ir ligonio amžius, leukocitų kiekis ligos pradžioje, tai, kiek pakenkta centrinė nervų sistema.

Siptomai ir diagnostika

Dažniausi ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai:

  • rankų, kojų ir strėnų skausmai;
  • padidėję limfiniai mazgai;
  • karščiavimas be aiškios priežasties;
  • galvos skausmai;
  • be aiškios priežasties odoje atsirandančios kraujosruvos (mėlynės) ar smulkūs melsvi taškeliai (petechijos);
  • odos blyškumas;
  • ilgalaikis kraujavimas susižeidus;
  • dusulys fizinio krūvio metu;
  • greitas nuovargis;
  • svorio kritimas;
  • pykinimas ir vėmimas.

Diagnostika

Diagnozei nustatyti tiriamas kraujas ir kaulų čiulpai. Kraujo tyrimu nustatoma anemija, trombocitopenija, nudažius specialiais dažais matomos blastinės ląstelės.

Kaulų čiulpų aspiratas atliekamas leukeminių ląstelių kiekiui ir morfologijai įvertinti. Taip pat šis tyrimas naudojamas imunofenotipavimui ir chromosomų įvertinimui.

Kaulų čiulpų biopsija parodo, kiek liga išplitusi kaulų čiulpuose ir kiek likę normalių kraujodaros ląstelių. Kaulų čiulpų tyrimai kartojami gydymo veiksmingumui ir liekamajai ligai įvertinti.

Minėti tyrimai padeda nustatyti leukemijos rūšį, parinkti gydymo intensyvumą, trukmę ir vaistų derinius.

Gydymas

Pacientams, kuriems nustatoma ūminė limfoblastinė leukemija, gydymą reikia pradėti kuo skubiau. Gydymo tikslas - pasiekti visišką remisiją ir atstatyti kraujo rodiklius.

Gydymo etapai:

  • remisijos indukcija (gavimas);
  • postindukcinis gydymas (remisijos palaikymas).

Dažniausiai prieš pradedant gydymą ligoniui įstatomas centrinis veninis kateteris, leidžiantis lengviau skirti vaistus, kraujo produktus ir imti kraujo mėginius.

Kai kuriems ligoniams dėl pačios ligos ir/ar pradėto leukemijos gydymo kraujyje padaugėja šlapimo rūgšties, kurios perteklius gali pakenkti inkstų darbui, todėl šios komplikacijos profilaktikai skiriamas geriamasis vaistas alopurinolis.

Centrinės nervų sistemos leukemijos profilaktikai visiems ligoniams skiriami vaistai į stuburo kanalą, atliekant juosmeninę punkciją. Punkcijos metu pacientas guli ant šono, vietiškai veikiančiais nuskausminamaisiais vaistais nujautrinama oda ir specialia adata patenkama į stuburo kanalą. Procedūros metu paimamas smegenų skystis blastams ištirti bei suleidžiama vaistų. Po procedūros rekomenduojama kelias valandas pagulėti.

Vaistai, kuriais gydoma ūminė limfoblastinė leukemija

Remisijos indukcija, skiriama pirmą gydymo mėnesį:

  • doksorubicinas (leidžiamas į veną)
  • L-asparaginazė (leidžiama į veną)
  • vinkristinas (leidžiamas į veną)
  • deksametazonas (geriamasis)
  • metotreksatas (leidžiamas į stuburo kanalą)
  • cytarabinas (leidžiamas į stuburo kanalą).

Postindukcinis gydymas, skiriamas tam tikrais intervalais dvejus trejus metus:

  • vinkristinas
  • deksametazonas ar prednizolonas
  • merkaptopurinas (geriamasis)
  • metotreksatas (geriamasis, leidžiamas į veną ar į stuburo kanalą)
  • etoposidas (leidžiamas į veną)
  • cytarabinas (leidžiamas į veną ar į stuburo kanalą).

Filadelfijos chromosomai teigiamai ūminei limfoleukemijai būdingas specifinio BCR /ABL geno susidarymas, sąlygojantis piktesnę ligos eigą. Kartu su chemoterapija šiems ligoniams skiriamas specifinis vaistas imatinibas (Gleevec), kuris blokuoja BCR /ABL geno leukeminį poveikį.

Alogeninė kaulų čiulpų transplantacija - gydymo būdas tam tikrai ligonių grupei, priklausomai nuo ligonio amžiaus, leukemijos pobūdžio, tinkamo donoro buvimo bei ligonio pasirinkimo.

Refrakterinė ir recidyvuojanti leukemija

Kai kuriems ligoniams ir po gydymo kaulų čiulpuose išlieka liekamųjų leukeminių ląstelių. Tai vadinama refrakterine leukemija. Siekiant remisijos skiriami kiti, iki tol nevartoti vaistai ar kaulų čiulpų transplantacija.

Kitiems ligoniams, kuriems prasidėjo remisija, po kurio laiko liga gali atsinaujinti. Tai vadinama leukemijos recidyvu. Recidyvo gydymas priklauso nuo ligonio amžiaus, remisijos trukmės ir citogenetinių pokyčių. Priklausomai nuo minėtų faktorių galima taikyti jau anksčiau skirtą gydymą, kitus vaistus ar kaulų čiulpų transplantaciją.

Stebėjimas po gydymo

Baigus gydymą, būtina periodiška hematologo patikra. Atliekama ligonio apžiūra, kraujo tyrimai, kartais - kaulų čiulpų tyrimas. Laikui bėgant vizitai tikrintis tampa retesni.


Šalutinis gydymo poveikis

Sergant ūmine limfoblastine leukemija sulėtėja normalių kraujo ląstelių gamyba, o pradėjus gydymą jų kiekiai dar labiau sumažėja.

Gydant naikinami blastai, bet kartu sunaikinamos ir normalios besivystančios kraujo ląstelės. Dėl to atsiranda ryški anemija, trombocitopenija ar neutropenija. Gydymui skiriamas eritrocitų ar trombocitų masės perpylimas, infekcijoms gydyti ir profilaktikai vartojami antibiotikai.

Karščiavimas ir šaltkrėtis gali būti vieninteliai infekcijos požymiai ligoniams, turintiems mažą leukocitų kiekį. Infekcija gali pasireikšti ir kosuliu, gerklės skausmu, skausmu šlapinantis ar viduriavimu. Infekcijų rizikai mažinti lankytojams ir medicinos personalui rekomenduojama dažnai plauti rankas.

Būtina gerai prižiūrėti centrinį kateterį, kad nepakliūtų infekcija ir nesusidarytų krešulys. Kartais kateterį tenka pašalinti dėl minėtų komplikacijų. Būtina kruopšti burnos higiena.

Daugumai ligonių normalios kraujo ląstelės atsistato per kelias savaites po gydymo ir kraujo komponentų ar antibiotikų skirti nebereikia. Ligonio savijauta tampa gera, normalizuojasi kraujo rodikliai, kaulų čiulpų aspirate neberandama leukeminių ląstelių. Tai vadinama remisija. Liekamosios blastinės kaulų čiulpų ląstelės šiuo periodu neaktyvios, tačiau ilgainiui jos vėl ima nekontroliuojamai daugintis ir liga paūmėja. Todėl pasiekus remisiją, būtina tęsti tolimesnę chemoterapiją.

Chemoterapija pakenkia greitai besidalijančias organizmo ląsteles - virškinamojo trakto gleivinę, plaukų folikulus. Dėl to gali pradėti slinkti plaukai, išopėti burnos gleivinė ar prasidėti viduriavimas.

Dažnai chemoterapijos metu pasitaiko pykinimas ir vėmimas. Šie šalutiniai poveikiai kontroliuojami papildomai skiriant vaistus nuo pykinimo.

Emocinės problemos

Leukemijos diagnozė gali išprovokuoti audringą ligonio ar jo artimųjų emocinę reakciją. Neigimas, depresija, neviltis ir baimė - tai tik keli jausmai, kuriuos gali patirti žmogus.

„Kodėl aš?" - dažnai klausia pacientas. Tai normali reakcija į žinią apie nustatytą vėžį ir jo gydymą. Suvokimas, kad liga ir jos gydymas pakeis gyvenimo ir veiklos pobūdį, gali sukelti įvairių negatyvių jausmų.

Ligoniams, kuriems naujai nustatoma onkologinė liga, visada kyla klausimas: „Kas manęs laukia?". Šį ir kitus rūpimus klausimus būtinai aptarkite su medicinos personalu. Daugumai žmonių tai, kad pradėtas gydymas, ir esanti remisijos galimybė sukelia emocinį palengvėjimą, žmogus susikoncentruoja ties tolesniu gydymu ir galimo pagijimo perspektyva.

Pacientai gali pageidauti, kad pas gydytoją ar į gydymo kursus juos lydėtų artimieji. Artimųjų buvimas kartu padeda sumažinti stresą, geriau suprasti gaunamą informaciją ir išsiaiškinti rūpimus klausimus.

Daugelio pacientų gyvenimo būdas pasikeičia, ypač pradėjus gydymą. Kasdieninė dienotvarkė pačiam ligoniui ir jo namiškiams turi būti pritaikyta pagal vizitus ir gydymo kursų dažnį. Pati liga ir šalutiniai gydymo poveikiai kartais gali sukelti išvaizdos pokyčių ir nepilnavertiškumo kompleksą. Dėl to gali pablogėti tarpusavio santykiai ir seksualinis gyvenimas.  Seksualiniai poreikiai gali laikinai susilpnėti, tačiau dažniausiai jie atsistato. Suvokimas, kad visi šie pokyčiai laikini, kad dauguma šalutinių poveikių praeis, gali pagerinti pasitikėjimą ir suteikti vilties. Labai naudinga atvirai bendrauti ir išsakyti savo baimes bei nerimą.

Svarbu ieškoti medicininės pagalbos tuo atveju, jei paciento nuotaika laikui einant negerėja - pvz., jei dvi savaites pacientas jaučiasi prislėgtas kiekvieną dieną. Depresija yra liga, kurią būtina gydyti, net ir kartu gydant piktybinę ligą.


Kraujo ligos ir sutrikimai


Modifast

Modifast

Baltyminiai produktai svoriui mesti
lazerineklinika.lt

lazerineklinika.lt

Plaukelių šalinimas lazeriu, veido valymas, kapiliarų šalinimas, frakcinis odos atjauninimas.
TLK kodų paieška

Galimi kodai: nuo A00.0 iki Z99.9