Rugpjūčio 23d. Penktadienis

Lėtinė mieloleukemija

Lėtinė mieloleukemija (LML) - tai viena iš lėtinių piktybinių kraujo vėžio formų, kurios metu pažeidžiami kaulų čiulpai, kraujas, padidėja blužnis bei kepenys. Pagrindinis veiksnys, dėl kurio išsivysto LML, yra chromosomų pokyčiai. Apsikeitus nedidelėmis atkarpomis 9 ir 22 chromosomoms, susiformuoja, taip vadinama, Filadelfijos chromosoma, turinti bcr-abl geną hibridą. Šis genas koduoja baltymą, kuris nuolat aktyvuoja  tam tikrus ląstelės fermentus, o jie, savo ruožtu skatina ląstelę nesulaikomai daugintis, stabdo natūralią ląstelių mirtį (apoptozę). Taigi, piktybinės ląstelės nekontroliuojamai auga, dauginasi ir gyvuoja, pamažu užgoždamos normalią kraujodarą, padidėja blužnis, kepenys.

Kraujyje aptinkama daug navikinių bręstančių ląstelių, būna daug trombocitų. Tai vadinama lėtinė LML stadija, kuri tęsiasi keletą metų. Jau nuo pat pradžių bcr-abl geną turinčios ląstelės yra genetiškai nestabilios: jų genetiniame kode nuolat atsiranda klaidų, kurių šios ląstelės ištaisyti nepajėgia, o pati liga neišvengiamai progresuoja.

Tuomet vis daugėja nesubrendusių ląstelių, dar labiau didėja blužnis, blogėja kraujo rodikliai. Liga pereina į greitėjimo ir galiausiai - į blastinės krizės stadiją. Pastaroji laikytina ūmine leukemija, jai būdingas atsparumas gydymui. Blastinė krizė tęsiasi keletą savaičių ar mėnesių ir beveik visada baigiasi mirtimi.

LML dažniausia pradžioje nesukelia jokių simptomų: žmogus ilgą laiką gali jaustis sveikas. Dažnai liga diagnozuojama visiškai atsitiktinai atliekant įprastinį kraujo tyrimą profilaktinio patikrinimo metu. Kai kurie ligoniai gali jausti nuovargį, silpnumą, svorio kritimą ar simptomus susijusius su blužnies padidėjimu, tokius kaip, ankstyvas sotumo jausmas, maudimas/nemalonumas viršutinėje pilvo srityje. Rečiau pasitaiko skundai, susiję su sveikųjų kraujo ląstelių - neutrofilų ar trombocitų - pakenkimu, tokie kaip infekcijos, trombozė, kraujavimas.

Neretai diagnozės metu randama padidėjusi blužnis ar nežymiai padidėjusios kepenys. Kraujyje aptinkamas padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų) kiekis su tam tikru kiekiu nebrandžių ląstelių (blastų), padidėjęs trombocitų skaičius bei saikinga mažakraujystė. Ligos progresavimą lydi vis sunkėjantys simptomai: neaiškios priežasties karščiavimas, žymus svorio netekimas, didesnės vaistų dozės poreikis ligai gydyti, kaulų ir sąnarių skausmas, kraujavimas, trombozė ir infekcijos ir kt. Paskutinė ligos stadija, blastinė krizė, pasižymi audringa ir nesulaikoma eiga, jos metu pažeidžiami organai, ir per kelias savaites ar mėnesius pacientas žūsta.

LML dažnis yra 1-1,5 naujų atvejų 100 000 žmonių per metus. Šia liga kiek dažniau serga vyrai nei moterys, vidutinis sergančiųjų amžius - 60 metų.

LML diagnostika, prognozė ir gydymas


LML yra unikali tuo, kad turi specifinį genetinį žymenį - bcr-abl geną turinčią Filadelfijos chromosomą, kurį molekuliniais metodais galima aptikti kraujyje ir kaulų čiulpuose. Bcr-abl geno tyrimai atliekami VUL Santariškių klinikų Molekulinės medicinos laboratorijoje, kuri yra Europos leukemijų tinklo (European Leukemia Net) referentinė laboratorija Baltijos šalims.
Ligos išeitys būna labai įvairios ir priklauso nuo ligos stadijos, paciento bendros būklės bei gydymo. Seniau pacientams buvo skiriami mažai veiksmingi vaistai: hidroksikarbamidas, alfa-interferonas, kurie laikinai pristabdydavo ligą ar sumažindavo simptomus, tačiau jos neišgydydavo;  alfa-interferonas tik 1 iš 10 sugebėdavo nuslopinti ligą ilgą laiką. 10 % ligonių mirdavo per 2 metus, ir šis skaičius didėdavo apie 20 % kasmet. Vidutinis išgyvenamumas nuo LML diagnozavimo būdavo apie 4 metai. Visiškai ligą galėdavo išgydyti tik kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau šį gydymą daktarai galėdavo pasiūlyti tik jauniems, tinkamą donorą turintiems pacientams.

Šiuo metu LML gydymas patiria tikrą evoliuciją. LML yra unikali tuo, kad jos gyvavimas pradinėse stadijose visiškai priklauso nuo bcr-abl geno. 1990-aisiais laboratorinių tyrimų metu buvo aptikta molekulė kodiniu pavadinimu STI-571, kuri pasižymėjo bcr-abl geną slopinančiu poveikiu. 2001 m. šios ligos gydymui patvirtintas vaistas imatinibas (kurio pirmtaku ir yra STI-571). Jis tapo kapsule, galinčia ankstyvose stadijose sustabdyti šį kraujo vėžį 90% pacientų. Vaistas blokuoja bcr-abl geno koduojamą fermentą  - t.y. gydo ligos išsivystymo priežastį. Taigi, šis vaistas padeda visiškai nuslopinti piktybinių ląstelių, turinčių nelemtą Filadelfijos chromosomos populiaciją ir leidžia visiškai kontroliuoti ligą. Toks gydymas yra neabejotinai efektyviausias, naudojamas visų išsivysčiusių šalių pacientams ir turi būti pradedamas nustačius ligą iš karto.  Imatinibo nepageidaujami gydymo poveikiai yra nedideli ir, paprastai, gerai toleruojami. Sergantieji gyvena normalų, pilnavertį gyvenimą, dirba. Užtenka kasdien išgerti vaistus ir kas kelis mėnesius apsilankyti pas gydytoją kontroliniams tyrimams. Daugelis pacientų iki šiol negali patikėti, kad jų mirtiną ligą sustabdė mokslininkų ilgai kurtas didelis stebuklas, sudėtas į mažutę kapsulę. Daugelyje šalių atlikti ekonominiai tyrimai parodė, kad toks gydymo būdas, net ir įvertinus didelę jo kainą, yra ekonomiškai naudingas, kadangi pacientai išlieka darbingi, socialiai aktyvūs, jiems nereikia gulėti ligoninėje.

Vos vienam iš 10 pacientų vaistas neveikia ar veikia nepakankamai. Dažniausiai taip nutinka atsiradus naujiems bcr-abl geno pakitimams. Tačiau dabar jau yra išrasti naujos kartos, panašaus veikimo mechanizmo vaistai (nilotinibas, dasatinibas), kurie padeda sustabdyti ligą ir tokiems pacientams. Išimtinais atvejais - neveikiant medikamentams, ar nustačius ligą pažengusioje stadijoje, jauniems, stipriems žmonėms siūloma kaulų čiulpų transplantacija.

Pažymėtina, kad LML gydymas imatinibu tapo naujos eros taikinių pradininku vėžio gydyme. Jis dalinai pakeitė ir pačio vėžio sąvoką - neišvengiamai progresuojanti mirtina liga tapo visiškai kontroliuojama lėtine paciento gyvenimą menkai įtakojančia būkle.

Situacija Lietuvoje

Lietuvoje per metus diagnozuojama apie 40 naujų LML atvejų.

50% pacientų yra darbingo amžiaus - jaunesni nei 60 metų.

Apie 90% Lietuvos pacientų liga nustatoma pradinėje lėtinėje stadijoje.

Šiuo metu Lietuvoje yra apie 200 sergančiųjų LML. Deja, tik apie 60 pacientų (30%) gauna modernų LML gydymą imatinibu.

Deja, pagal pacientų aprūpinimo imatinibu analizę Europoje, Lietuva yra viena iš labiausiai atsiliekančių ES šalių (žr. paveikslą).

("Comparator Report on Patient Access to Cancer Drugs in Europe". N. Wilking, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden. B. Jonsson. Stockholm School of Economics, Stockholm, Sweden. D. Hogberg, i3 Innovus, Stockholm, Sweden. 15 Jan 2009)


Kraujo ligos ir sutrikimai


Modifast

Modifast

Baltyminiai produktai svoriui mesti
lazerineklinika.lt

lazerineklinika.lt

Plaukelių šalinimas lazeriu, veido valymas, kapiliarų šalinimas, frakcinis odos atjauninimas.
TLK kodų paieška

Galimi kodai: nuo A00.0 iki Z99.9