Rugpjūčio 20d. Antradienis

Lėtinė limfoleukemija

Lėtinė limfoleukemija - dažniausiai suaugusiems žmonėms pasitaikanti leukemija. Ji atsiranda dėl įgyto vienos kamieninės limfoidinės eilės kaulų čiulpų ląstelės DNR pakenkimo. Pakitusi leukeminė ląstelė nekontroliuojamai dauginasi bei ilgiau gyvena nei sveikos ląstelės, sąlygoja limfocitų pagausėjimą kaulų čiulpuose bei kraujyje ir ilgainiui išstumia normalias kraujo ląsteles.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Nėra visiškai aišku, kas sąlygoja piktybinę kamieninės ląstelės transformaciją. Lėtinei limfoleukemijai atsirasti įtakos neturi išoriniai aplinkos faktoriai, tokie kaip jonizuojanti radiacija ar cheminės medžiagos (pvz., benzeno junginiai).

Paciento, sergančio lėtine limfoleukemija, pirmos eilės giminės turi tris kartus didesnę tikimybę susirgti šia liga nei kiti žmonės.

Lėtine limfoleukemija dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės. Susirgimo dažnis nuo mažiau nei vieno naujo ligos atvejo 100 000 gyventojų iki 35 metų amžiaus ribos didėja iki 30 naujų atvejų 100 000 gyventojų, sulaukusių 85 metų ir vyresnių.

Ligos simptomai

Esant ankstyvai lėtinės limfoleukemijos stadijai ligoniai dažniausiai neturi jokiu skundų ir liga nustatoma tik atsitiktinai ar profilaktiškai atlikus kraujo tyrimus ir radus padidėjusį leukocitų ir limfocitų kiekį. Ligos simptomai paprastai atsiranda ir progresuoja lėtai. Kai kurie pacientai neturi jokių ligos požymių daugelį metų.

Dažniausi ligos simptomai:

  • silpnumas;
  • svorio kritimas;
  • padidėję neskausmingi kaklo, pažastų ar kitų sričių limfmazgiai;
  • skausmas ar pilnumo jausmas po šonkauliais (dėl padidėjusių kepenų ar blužnies);
  • dažnai besikartojančios infekcijos (dėl sutrikusios imuninės sistemos);
  • dusulys, bloga fizinio krūvio tolerancija (dėl mažakraujystės);
  • lengvai atsirandančios mėlynės odoje, nosies ar dantenų kraujavimas (dėl mažo trombocitų kiekio).

Diagnostika

Paprastai lėtinę limfoleukemiją galima nustatyti atlikus kraujo tyrimą. Nustatomas padidėjęs leukocitų ir limfocitų kiekis. Esant vėlesnei ligos stadijai gali būti sumažėjęs trombocitų ir eritrocitų kiekis.

Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija dažniausiai atliekamos prieš pradedant gydymą, vėliau gali būti kartojamos gydymo veiksmingumui įvertinti. Paprastai abu tyrimai atliekami vienu metu.

Kaulų čiulpų aspiracija atliekama paimant nedidelį kiekį skystosios kaulų čiulpų dalies. Pirmiausia vietiškai suleidžiama nuskausminamųjų vaistų, dažniausiai dubens kaulo ar krūtinkaulio srityje. Po to specialia adata ištraukiama kaulų čiulpų ir mikroskopu įvertinami ląstelių pokyčiai.

Kaulų čiulpų biopsija atliekama iš dubens kaulo specialia adata paimant nedidelį kaulo gabalėlį su kaulų čiulpais. Medžiaga tiriama žiūrint pro mikroskopą ir įvertinamas ligos išplitimas bei kaulų čiulpų funkcija.

Svarbu nustatyti, kokios rūšies limfocitų yra padaugėję. Sudėtingas tyrimas, vadinamas imunofenotipavimu, parodo, ar leukeminiai limfocitai kilę iš B ląstelių eilės (pasitaiko dažniau), ar T ląstelių. Taip pat šis tyrimas tam tikrais atvejais padeda atskirti, ar limfocitų kiekio padidėjimas yra navikinės kilmės, ar sąlygotas kitų priežasčių, pvz., infekcijos.

Citogenetiniai tyrimai padeda nustatyti, ar yra kokių nors chromosomų pakitimų leukeminėse ląstelėse. Tam tikri chromosomų pokyčiai gali nulemti gydymo parinkimą.

Gali būti atliekami papildomi kraujo tyrimai, įvertinantys imunoglobulinų-baltymų, kovojančių su infekcija, kiekį. Kumbso mėginys parodo, ar organizme yra baltymų (antikūnų) prieš savus eritrocitus. Šių antikūnų buvimas gali sąlygoti greitą eritrocitų irimą ir mažakraujystę.

Ligos eiga

Kai kurie ligoniai, sergantys lėtine limfoleukemija, turi tik labai nežymius kraujo pokyčius, kurie gali likti stabilūs kelerius metus. tokie ligoniai paprastai neturi jokių nusiskundimų ir nejaučia ligos simptomų. tokiais atvejais neskiriama jokio gydymo, o pacientai lankosi pas hematologą patikrinimui kas 3-6 mėnesius („stebėjimo ir laukimo" taktika). Vizitų metu atliekama apžiūra ir kraujo tyrimai bei sprendžiama, ar reikalingas gydymas.

Kartais žmogus, sužinojęs, kad serga leukemija ir negauna jokio gydymo, gali sunerimti, tačiau dėl to rūpintis nereikėtų, nes anksti pradėtas gydymas gali tik sąlygoti šalutinį vaistų poveikį ir nepagerinti ligos kontrolės.

Gydytojas gali rekomenduoti pradėti gydymą, jei atsiranda kuris nors iš šių požymių:

  • žymiai padidėja limfocitų kiekis, palyginti su ankstesniais tyrimais;
  • didėja limfmazgiai;
  • didėja blužnis ar kepenys;
  • gilėja mažakraujystė;
  • mažėja trombocitų kiekis;
  • dažnėja infekcijos;
  • autoimuninės komplikacijos: kai kuriems ligoniams organizme pasigamina antikūnai prieš savus eritrocitus ar trombocitus, dėl to minėtos ląstelės trumpiau cirkuliuoja kraujyje, atsiranda autoimuninė hemolizinė anemija ar trombocitopenija;
  • nedidelei daliai ligonių, sergančių lėtine limfoleukemija, liga gali keistis į greitesnės, agresyvesnės eigos piktybinę limfomą (richterio transformacija).

Gydymas

Ligonius, sergančius lėtine limfoleukemija, gydo hematologai. Kol kas lėtinė limfoleukemija - neišgydoma liga.

Gydymo tikslai yra:

  • sulėtinti navikinių limfocitų augimą;
  • pagerinti žmogaus savijautą ir palaikyti gerą gyvenimo kokybę;
  • padėti išvengti infekcinių komplikacijų.

Pacientams, kurių liga progresuoja ir kuriems reikalinga pradėti gydymą, skiriama chemoterapija ir/arba monokloniniai antikūnai.

Vaistai lėtinei limfoleukemijai gydyti yra šie:

  • chlorambucilas
  • ciklofosfamidas
  • Doksorubicinas
  • Vinkristinas
  • prednizolonas
  • fludarabinas
  • alemtuzumabas
  • rituksimabas

Chemoterapija - tai gydymas vaistais, kurie sunaikina ar pažeidžia piktybines ląsteles. Vaistai gali būti geriami ar leidžiami į veną. Gali būti vartojami keli vaistai vienu metu, priklausomai nuo ligonio amžiaus, bendros sveikatos būklės ir ligos eigos. tam tikrais atvejais du ar trys minėtieji vaistai gali būti skiriami kartu. pavyzdžiui, fl udarabinas ir ciklofosfamidas ar fl udarabinas, ciklofosfamidas ir rituksimabas. Vaistų deriniai tiriami klinikinėse studijose, siekiant pagerinti ligos kontrolę.

Alogeninę kaulų čiulpų transplantaciją galima taikyti labai nedidelei ligonių, sergančių lėtine limfoleukemija, grupei. Ligoniai, kuriems gali būti siūlomas šis intensyvus gydymo būdas, paprastai turi būti jaunesni nei 55 metų amžiaus, sirgti greitai progresuojančia, atsparia standartiniam gydymui liga ir turėti tinkamą kaulų čiulpų donorą.

Monokloniniai atikūnai - tai imuniniai baltymai, pagaminti laboratorijoje. jie atpažįsta ir sunaikina piktybinę ląstelę.

Šiuo metu alemtuzumabas yra pirmasis ir vienintelis patvirtintas monokloninis antikūnas
lėtinei limfocitinei leukemijai gydyti. Kitas monokloninis antikūnas rituksimabas yra tiriamas, jo skiriama derinant su chemoterapija.

Dauguma citostatikų pakenkia ne tik piktybines ląsteles, bet ir normalius organizmo audinius. Monokloniniai antikūnai sukelia mažiau šalutinių poveikių, susijusių su aplinkinių audinių pakenkimu. Antikūnai skiriami į veną. Lašinimo metu gali pakilti temperatūra, prasidėti šaltkrėtis ir sumažėti kraujo spaudimas.

Spindulinė terapija naudojama retai, ji gali būti skiriama siekiant sumažinti aplinkinius organus spaudžiančius didelius limfinius mazgus.

Splenektomija - išimtinais atvejais naudojamas chirurginis gydymo būdas. Jos metu pašalinama blužnis - organas, esantis kairėje pilvo pusėje. Šis gydymas gali būti siūlomas, jei blužnis yra labai padidėjusi, spaudžia aplinkinius organus ar sąlygoja sumažėjusį kraujo ląstelių kiekį bei gydymas vaistais neveiksmingas.

Infekcijos - dažna lėtinės limfoleukemijos komplikacija. Pati progresuojanti liga ir jos gydymas lemia sumažėjusį neutrofilų (leukocitų, kovojančių su infekcija) kiekį bei sutrikusią apsauginių baltymų (antikūnų) gamybą. Gydoma antibiotikais. Esant dažnoms infekcijoms, imuniteto atstatymui kartais skiriamos gamaglobulino injekcijos.

Anemiją ne visada reikia gydyti. Jei žmogus jaučia didelį silpnumą, negali dirbti įprasto darbo, jį vargina dažnas širdies plakimas (anemijos simptomai), skiriamas eritrocitų masės perpylimas.

Kraujavimas dėl trombocitų kiekio sumažėjimo gydomas trombocitų masės perpylimu.

Šalutinis gydymo poveikis.

Pacientai įvairiai reaguoja į skiriamą gydymą. Kartais nebūna jokio šalutinio poveikio ar jis būna lengvas ir trumpalaikis, kartais - sunkus ir ilgai trunkantis. Dažniausiai pasitaiko: anemija, didelis silpnumas, infekcijos, pykinimas ir plaukų slinkimas.

Atsinaujinusios lėtinės limfoleukemijos gydymas.

Dažniausiai pirminis ligos gydymas būna veiksmingas ir liga atsitraukia ar bent pagerėja. Tačiau po kurio laiko liga linkusi atsinaujinti. Tokiu atveju jums teks su gydytoju apsvarstyti, koks gydymas galėtų sustabdyti leukemiją.

Jei liga atsinaujino praėjus 12 ir daugiau mėnesių po paskutinio gydymo, šį paūmėjimą vadiname recidyvu. Jei liga progresuoja gydymo metu ar iki 6 mėnesių po gydymo pabaigos - tai refrakterinė liga.

Pirmuoju atveju, priklausomai nuo jūsų būklės, pirminio gydymo, ligos progresavimo intensyvumo, galima atnaujinti jau taikytą gydymą ar skirti alternatyvius, dar nevartotus vaistus. Jei liga refrakterinė, veiksmingo gydymo galimybės ribotos, taikytini eksperimentiniai metodai.

Papildomos konsultacijos

Kadangi lėtinė limfoleukemija nėra dažnas susirgimas, jūs ko gero norėsite gauti papildomą konsultaciją ir įsitikinti diagnozės bei rekomenduoto gydymo teisingumu. Dauguma gydytojų mielai sutinka, kad būtų gauta papildoma konsultacija, ir jūs jos turite paprašyti nemanydamas, kad tai gali įžeisti gydytoją. Jus gydantis specialistas ar bendrosios praktikos gydytojas gali organizuoti priėmimą pas kitą gydytoją (paprastai konsultantą hematologą).

Klinikinės studijos

Dabartiniu metu atliekama daug klinikinių tyrimų, siekiant rasti veiksmingesnius ir
saugesnius gydymo būdus.

Klinikiniai tyrimai - tai suplanuoti tyrimai, kuriuose dalyvauja ligoniai ir kurie skirti
išbandyti naujus vaistus ar jų derinius, skirtingas vaistų dozes ar palyginti įvairius jau
taikomus gydymo būdus. Jie atliekami pagal griežtas taisykles, vadinamas protokolu. Visi
tyrime dalyvaujantys ligoniai atidžiai stebimi. Gauti rezultatai analizuojami ir nustatoma,
kuris gydymo būdas yra geriausias, kas ateityje padės pagerinti ligonių gydymą.

Tiriami keli prognostiniai ligos faktoriai (specifiniai chromosomų, imunoglobulinų
sunkiųjų grandinių pokyčiai, tam tikrų antigenų ekspresija), galimai padėsiantys numatyti,
kada ir kokį gydymą taikyti tam tikrais atvejais.

Kaulų čiulpų persodinimo srityje tiriama vadinamoji „mini transplantacija", kurios
metu taikomas mažiau toksiškas gydymas, ir tikimasi, kad tai padės sumažinti šalutinį
poveikį bei taikyti šį metodą ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Tiriama genų terapija, nauji monokloniniai antikūnai, kurie atakuoja leukemines
ląsteles, nenaikindami sveikų, bei jų deriniai, vakcinos, kurios stiprina imuninės sistemos
gebėjimą naikinti leukemines ląsteles ir kt.

Tikimasi, kad nauji gydymo būdai padidins atsaką į gydymą, pailgins remisiją, o gal
ir išgydys lėtinę limfoleukemiją.

Atsakas į gydymą

Kaip jau buvo minėta, gydymu siekiama kontroliuoti ligą ir jos padarinius organizmui. Norint nustatyti, kaip liga reaguoja į gydymą, reguliariai atliekami tyrimai. Tyrimai gali šiek tiek skirtis kiekvienu individualiu atveju, bet dažniausiai tai kraujo tyrimai, nuo vienos iki dviejų kaulų čiulpų aspiracijų ar biopsijų per metus, kartais krūtinės ląstos rentgenologinis tyrimas, pilvo organų sonoskopija. Vienas svarbiausių požymių, vertinant atsaką
į gydymą, yra gera bendra sveikatos būklė.

Toliau pateikiami galimi atsako į gydymą variantai. Svarbu ne tik atsako lygis, bet ir trukmė.

Pilna tėkmės citometru patvirtinta remisija - pilnos remisijos kriterijai ir nerandama leukeminių ląstelių tiriant tėkmės citometru.

Pilna remisija - nėra limfmazgių, blužnies, kepenų padidėjimo, normalus leukocitų, trombocitų ir hemoglobino kiekis, limfocitų kaulų čiulpuose <30%.

Dalinė nodulinė remisija - pilnos remisijos kriterijai ir išliekantys limfocitiniai mazgai kaulų čiulpuose.

Dalinis atsakas - daugiau kaip 50% sumažėja limfocitų kiekis, limfmazgiai, kepenys ar blužnis.

Stabili liga - neatitinka nei dalinio atsako, nei progresuojančios ligos kriterijų.

Progresuojanti liga - daugiau kaip 50% padidėja limfocitų kiekis, kepenys, limfmazgiai ar blužnis.

Stebėjimo periodas

Reguliarus tikrinimasis pas hematologą svarbus visiems pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija.

Stebėjimas po gydymo reikalingas įvertinti, ar liga nepaūmėjo, ar reikia atnaujinti gydymą. Intervalai tarp vizitų nustatomi individualiai.

Pacientams apsilankymų metu atliekama medicininė apžiūra, paimami kraujo tyrimai, kartais reikalinga atlikti krūtinės ląstos rentgenogramą, pilvo sonoskopiją, vertinant limfinių mazgų, blužnies dydį. Gali reikėti kartoti kaulų čiulpų biopsiją ar aspiraciją.

Kai kurie ligoniai turi labai mažą leukeminių ląstelių kiekį, kuris neaptinkamas standartiniais tyrimais. Ši maža ligos masė vadinama „minimalia liktine liga" ir nustatoma sudėtingesniais tėkmės citometrijos ar grandininės polimerazės reakcijos metodais. Šie tyrimai padeda gydytojui nustatyti ankstyvą ligos paūmėjimą ir apspręsti gydymo taktiką.

Emocijos problemos, susijusios su leukemija

Lėtinės limfolekemijos diagnozė gali išprovokuoti audringą paciento, jo šeimos narių ir draugų emocinę reakciją. Neigimas, depresija, beviltiškumas ir baimė - dažniausiai kylantys jausmai, ir tai yra natūrali susitaikymo su diagnoze proceso dalis.

Dauguma pacientų susitaiko su liga, nors iš pradžių tai atrodė neįmanoma. Be abejo, tam reikia laiko. Kai kurie ligoniai siekia kuo daugiau sužinoti apie ligą, jos gydymą, nes tai jiems padeda susidoroti su emocijomis. Rekomenduojama pacientams ir jų namiškiams aptarti gydymą, perspektyvas bei savo baimes su gydančiu gydytoju. Pradėtas gydymas daugeliui žmonių padeda susikoncentruoti ties gydymo eiga ir rezultatais.

Pacientai gali pageidauti, kad juos lydėtų artimieji apsilankymų pas gydytoją ar gydymo kursų metu. Artimų žmonių buvimas kartu padeda sumažinti stresą, geriau suprasti gaunamą informaciją, užduoti rūpimus klausimus.

Daugeliui pacientų pasikeičia gyvenimo būdas, ypač pradėjus gydymą. Kasdieninė dienotvarkė pačiam ligoniui ir jo namiškiams turi būti pritaikyta pagal vizitų ir gydymo kursų dažnį. Pati liga ir šalutiniai gydymo poveikiai kartais gali sukelti išvaizdos pokyčių, nepilnavertiškumo kompleksą. Dėl to gali pablogėti tarpusavio santykiai ir atsirasti seksualinio gyvenimo pokyčių. Seksualiniai poreikiai gali laikinai susilpnėti, tačiau tai dažniausiai grįžtama. Suvokimas, kad visi šie pokyčiai laikini, kad dauguma šalutinių poveikių praeis, gali pagerinti pasitikėjimą ir suteikti vilties. Labai naudinga atvirai bendrauti ir išsakyti savo baimes bei nerimą.

Svarbu ieškoti medicininės pagalbos, jei paciento nuotaika laikui einant negerėja - pvz., jei pacientas dvi savaites jaučiasi prislėgtas kiekvieną dieną. Depresija yra liga, kurią būtina gydyti, net ir kartu gydant piktybinę ligą.
Kartais naudinga užsirašyti klausimus, kuriuos norite užduoti gydytojui.

Patarimai

Klausimai gydytojui

  • Ką rodo mano kraujo tyrimas, palyginti su normaliu krauju?
  • Kada man reikės gydymo?
  • Kokį gydymą man rekomenduotumėte?
  • Kokia jūsų patirtis gydant lėtinę limfoleukemiją?
  • Koks galimas šalutinis gydymo poveikis?
  • Ar reikės lankytis/gulėti ligoninėje?
  • Ką galiu padaryti, kad išvengčiau šalutinio gydymo poveikio?
  • Kaip šis gydymas skiriamas, ar ilgai jis truks?
  • Kokius tyrimus reikės atlikti stebėjimo vizitų metu?

Patarimai kaip padėti sau

  • Atvykite į visus rekomenduotus vizitus.
  • Vykdykite gydytojo rekomendacijas, kaip apsisaugoti nuo infekcijų.
  • Sveikai maitinkitės.
  • Nerūkykite.
  • Praneškite gydytojui apie blogėjančią savijautą.
  • Skirkite pakankamai laiko poilsiui ir miegui.
  • Veskite dienoraštį apie savo gydymą, savijautą, įsekite kraujo tyrimų rezultatus.
  • Sužinokite kuo daugiau apie savo ligą.

Kraujo ligos ir sutrikimai


Modifast

Modifast

Baltyminiai produktai svoriui mesti
lazerineklinika.lt

lazerineklinika.lt

Plaukelių šalinimas lazeriu, veido valymas, kapiliarų šalinimas, frakcinis odos atjauninimas.
TLK kodų paieška

Galimi kodai: nuo A00.0 iki Z99.9